Tai smegenų struktūrinė anomalija atsirandanti dar įsčiose. Jai būdinga hidrocefalija (smegenų vandenė), nepilnas smegenėlių išsivystymas, cistinis IV smegenų skilvelio išsiplėtimas. Dvi pastarosios anomalijos turi būti nuo gimimo, o hidrocefalija dažniausiai išsivysto vėliau.