Ji privalo miegoti su gipsu, kad rankos ir kojos neišnirtų per naktį, rašo „Daily Mail“.
Merginai kartą atlikta operacija, po kurios žandikaulis turėjo daugiau nebeišnirti, bet ji buvo nesėkminga: žandikaulis atsilaisvino vos tik chirurgai nuėmė deguonies kaukę.
E.James dėl savo ligos priversta kentėti baisų skausmą, tačiau vaistų nėra.
Gydytojus glumina ši liga. Jie svarsto apie gipsą visam kūnui, kuris laikytų merginą, kai ji miega.
„Nenoriu to sakyti, tačiau ji atrodo tarsi sumaigyta, kai išnyra visi sąnariai, – sakė Karen, E.James motina. – Aš pati nuolat sudedu jos sąnarius į jų vietas, tačiau dabar viskas taip iškraipyta, kad pati nematau, kur jie turėtų būti, todėl turiu pasikliauti Emily žodžiais, ar sąnarį įstačiau ten, kur reikia.
Jie savo vietoje patys nebesilaiko – tai reiškia, kad į skubios pagalbos skyrių kartais turime kreiptis du kartus per dieną.
Gydytojai planuoja sukurti visam kūnui skirtą gipsą, kuris Emily kūną laikys jai miegant – ji kitaip negali ištverti nakties.
Įtvarai bus visam kūnui nuo pečių iki pirštų galų.“
Pastebėjo gimus pirmai dukrai
Motina ir visi keturi jos vaikai visą gyvenimą sirgo Ehlers-Danlos sindromu, tačiau jis diagnozuotas tik 2009-aisiais.
Ligą sukelia kolageno trūkumas organizme. Sąnariai dėl to pasidaro nestabilūs, greičiau išnyra, o oda – trapi.
K.James sindromo forma lengviausia iš visų šeimos narių, ji paprastai kenčia tik sąnarių skausmą arba pavienius išnirimus, todėl liga nebuvo diagnozuota.
Tačiau kai gimė vyriausioji dukra Sarah, tėvai suprato, kad kažkas negerai.
Jai dabar 24-eri. Kai Sarah buvo kūdikis, ji naktimis nemiegodavo ir verkdavo tiesdama kojas.
Jos broliui, dabar 21-erių Scottui, vaikystėje buvo dar blogiau. Ant jo retkarčiais atsirasdavo siaubingų mėlynių.
„Gydytojai teigė, kad tai tiesiog augimo skausmai arba jaunatvinis artritas, tačiau jie nežinojo tikrosios priežasties, – sakė motina. – Žinojom, kad tai – rimta, nes matėm, kaip jų kojų ir klubų sąnariai išnyra pernakt ir sukelia baisų skausmą.
Kartą radome 110 mėlynių ant Scotto kūno. Liga tokia reta, kad dauguma medikų apie ją ar jos gydymą nežino. Užtruko ilgai, kol pagaliau sužinojome jos pavadinimą – Ehlers-Danlos sindromas.“
Sirgo sunkesne forma
E.James liga diagnozuota 11-os, kai jos ranka per patikrinimą pas seselę išniro ir pasidarė pastebimai violetinė.
Mergaitė netrukus nugabenta į skubios pagalbos skyrių. Paskutinis dalykas, kurio ji paklausė mamos – „Ar aš mirsiu?“
Visa laimė, E.James pasveiko, tačiau jai diagnozuotas Ehlers-Danlos sindromas. Jos simptomai buvo daug ryškesni, nei brolio ir sesers.
Kai mergaitė atsisėsdavo į mokyklos suolą, ji nebegalėdavo atsistoti, jei sulenkdavo kojas.
Kartais vienu metu išnirdavo tiek daug sąnarių, kad E.James susmukdavo ant grindų tarsi marionetė – tėvai turėdavo ją skubiai gabenti į ligoninę.
Jos žandikaulis ėmė nebesilaikyti ir nuolat išnirti. Tai sukelia smarkų skausmą.
Merginos žandikaulis kartais išniręs net užstringa taip, kad jo nebeįmanoma pajudinti – E.James taip kartą nutiko valantis dantis, todėl ją vežė į ligoninę su iš burnos kyšančiu dantų šepetuku.
Negali palikti ligoninės
Tėvai šiuo metu visą laiką ja rūpinasi.
„Abi jos rankos dažnai būna gipse, kad liktų savo vietoje ir skausmas būtų ne toks stiprus, – sakė mama. – Iš savo vietų iškritę kaulai remiasi į galinę šonkaulių pusę, trinasi į kitus kaulus ir sukelia agoniją. Tačiau išnirusio žandikaulio skausmas – baisiausias iš visų.“
E.James dėl savo ligos tiek daug laiko praleido ligoninėje, kad negalėjo eiti į mokyklą.
Ji 2013-ųjų sausį grįžo namo dienai, tačiau patyrė tiek daug komplikacijų, įskaitant pneumoniją, kad ligoninės nebepaliko visus metus.
Merginai atlikta daugybė žandikaulio operacijų, tačiau nė viena iš jų nebuvo sėkminga.
Jai 2012-ųjų pradžioje atlikta didžiulė operacija, kuri turėjo pakeisti žandikaulio padėtį veide. Gydytojai manė, kad tai padės užkirsti kelią išnirimams ateityje.
„Kai Emily pabudo po narkozės, ji man pasakė, kad žandikaulis ir vėl nebesilaiko, – pasakojo K.James. – Sakiau, kad tai neįmanoma, tai tikriausiai tik nutirpimo jausmas.
Ji nusiėmė deguonies kaukę ir pamačiau, kad žandikaulis karojo – jis jau buvo išniręs.
Ji atrodė tarsi po avarijos. Dėl išnirimo sprogo jos veido kraujagyslės, o kraujas plūdo į jos burną. Emily jau iš karto po operacijos kentė agoniją.“
E.James tais pačiais metais transplantuota kaulo iš jos šlaunies, kad žandikaulis daugiau nebeišnirtų.
Tačiau po operacijos prasidėjo žandikaulio spazmai, kai sąnarys bandė išnirti, bet to padaryti negalėjo dėl naujojo kaulo.
Skausmas buvo neįsivaizduojamas, todėl reikėjo pašalinti operacijos metu transplantuotą kaulinį audinį.
Merginos žandikaulis 2013-ųjų rugsėjį pasidarė toks laisvas, kad jai teko maitintis per į pilvą įstatytą vamzdelį.
Jai dėl sunkumų kvėpuojant tų metų spalio mėnesį atlikta tracheotomija.
Tai – operacija, kurios metu įpjaunamas kaklas ir gerklė, kad būtų įmanoma kvėpuoti.
Trokšta galimybės gyventi kitaip
Nepaisant visų sunkumų, E.James džiaugiasi eidama į koncertus su sese Sarah, be to, jai patiko, kai ją ligoninėje aplankė tokios serialų žvaigždės kaip Jennie McAlpine ir Michelle Keegan.
Mergina užaugusi nori dirbti šalia gydytojų ir padėti jaunimui, kuris serga sunkiomis ligomis. E.James tikisi, kad jos asmeninė patirtis gali būti naudinga.
Ehlers-Danlos sindromas yra tokia reta liga, o E.James forma tokia sunki, kad jos mama teigia, jog vienintelė jų viltis – specialistas JAV.
Tačiau šeima negali sau leisti 200 svarų sterlingų (281 eurų) už kiekvieną 30 minučių trukmės konsultaciją, ką jau kalbėti apie lėktuvo bilietus.
Mama K.James nusprendė kreiptis pagalbos į žmones ir sukūrė puslapį „GoFundMe“ tinklalapyje.
„Nė neįsivaizduojame, kiek tai gali kainuoti, tačiau trokštame gauti galimybę apsilankyti pas šią ligą išmanantį specialistą, – sakė ji. – Žinau, kad nėra vaistų, tačiau turi būti kitų būdų susitvarkyti su liga – ne tik kasdieniai vizitai ligoninėje ir stiprūs nuskausminamieji.
Ligoninė dėl ankstesnių Emily komplikacijų dabar bijo ką nors bandyti.
Aš esu jos mama, todėl negaliu jai sakyti, kad tai – jos gyvenimas, toks, kokį ji turės gyventi visą laiką.
Negaliu jai liepti kęsti skausmą ir vartoti vaistus, kai jis pasidarys per stiprus. Negaliu to pripažinti neišbandžiusi ko nors kito.
Kiekviena jos gyvenimo diena neturėtų būti praleista ligoninėje. Jei kas nors skaitantis mano žodžius ką nors žino apie šią ligą ir galėtų pasiūlyti sprendimą, tai galbūt pakeistų mūsų gyvenimą.“
Parengė Dorotėja Noreikaitė
