Dažniausios veido ir kaukolės vystymosi ydų korekcijos galimybės

Vaikai - ne kiškiai ir ne vilkai

Vienos labiausiai veidą ir jo proporcijas sudarkančių įgimtų ydų – įvairūs veido nesuaugimai, o dažniausi jų – tai viršutinės lūpos, viršutinio žandikaulio alveolinės ataugos ir gomurio nesuaugimai.

Lietuvoje per metus gimsta 30–40 vaikų su lūpos ir gomurio nesuaugimais (1 naujagimis iš 700–800). Šie nesuaugimai žinomi nuo seniausių laikų. Jie aprašyti senovės Kinijos medicinos tekstuose, yra žinomos Afrikos kaukės ir Pietų Amerikos indėnų skulptūrėlės, realistiškai vaizduojančios lūpos nesuaugimą. Būtina pabrėžti, kad seniau įprasti pavadinimai „kiškio lūpa“, „vilko gomurys“, „vilko nasrai“ dabar yra nevartotini – juk vaikai nėra nei kiškiai, nei vilkai ir tokie palyginimai žeidžia tiek pacientus, tiek jų tėvus.

Plėtojantis, tobulėjant įvairioms medicinos šakoms, įdiegiant naujus gydymo metodus, nuošalyje neliko ir veido vystymosi ydų korekcija. Tai, kas pacientus tenkino prieš 20–30 metų, šiomis dienomis ne visada atrodo priimtina.

Nors veido nesuaugimų gydymas nėra naujiena (lūpos nesuaugimą operaciniu būdu Kinijoje buvo bandyta gydyti jau beveik prieš du tūkstantmečius), iki šiol tebesitęsia diskusijos, kada ir kaip geriausia gydyti tokius pacientus, kad jie galėtų gyventi visavertį gyvenimą. Platų nesuaugimą gali diagnozuoti bet kurios specialybės gydytojas, tačiau tikslią nesuaugimo formą, ypač kai defektas nėra didelis, gali nustatyti tik kūdikį apžiūrėję gydytojai, besispecializuojantys gydyti veido nesuaugimus. Skirtingų nesuaugimo formų gydymas – nevisiškai vienodas, gali skirtis ne tik operacijų metodika, bet ir jų atlikimo laikas.

Veido vystymosi ydų gydymas reikalauja daugelio specialistų bendrų pastangų, todėl kokybiškas gydymas įmanomas tik ten, kur vyksta komandinis darbas ir specialistai (chirurgas, ortodontas, logopedas ir kt.) glaudžiai bendradarbiauja tarpusavyje. Europoje egzistuoja apie 200 nesuaugimų gydymo centrų. Viena iš svarbiausių tokios centralizacijos priežasčių – komandinio darbo būtinybė ir specializacija. Didžiosios Britanijos medikai, įvertinę įvairių savo šalies klinikų gydymo rezultatus, šalyje (įskaitant Airiją ir Škotiją) paliko tik 20 nesuaugimo gydymo centrų.

Lydi ir kitos anomalijos

Vilniaus universiteto Medicinos fakulteto Odontologijos instituto Veido nesuaugimų gydymo centras įsikūręs Vilniaus universiteto ligoninės Žalgirio klinikoje. Tai – vienintelis tokio pobūdžio centras Lietuvoje, kur teikiamas specializuotas veido vystymosi anomalijų gydymas ir sistemingai jau daugelį metų vyksta bendros kelių sričių specialistų (veido ir žandikaulių chirurgo, ortodonto ir logopedo, o jei prireikia – ir anesteziologo) konsultacijos.

Per metus klinikoje pacientams dėl veido nesuaugimų atliekama apie 100 įvairių operacijų. Čia dirbantys specialistai nuolat bendradarbiauja su kitų šalių analogiškais centrais. Konsultacijų metu ne tik diagnozuojama tiksli nesuaugimo forma, bet ir patariama, kaip maitinti tokius vaikus, kaip pasiruošti operacijai, nustatoma operacijos data, aptariama galima pooperacinio laikotarpio eiga, tėvai supažindinami su visu numatomu gydymo planu.

Tik viršutinės lūpos, viršutinio žandikaulio alveolinės (dantinės) ataugos ir/ar gomurio nesuaugimas (t. y. izoliuota veido vystymosi anomalija) būna apie 75 proc. pacientų. Likusiems dėl įvairių priežasčių kartu su nesuaugimu būna ir kitų anomalijų. Dažnai jos padeda įtarti defekto priežastį. Tai gali būti sindrominiai atvejai, chromosominiai pakitimai (pvz., 13 chromosomos trisomija), įvairūs struktūriniai chromosomų persitvarkymai. Gana dažnai tokiems pacientams pasitaiko širdies vystymosi ydų, galūnių anomalijų.

Kiekvienas pacientas yra labai individualus, todėl kiekvienu konkrečiu atveju, laikantis bendrųjų principų, būtina parinkti individualų gydymo planą dalyvaujant gydytojų komandai, paciento tėvams, o kiek vėliau ir pačiam paaugusiam pacientui.

Tokių pacientų gydymas yra ilgas ir nuoseklus procesas, todėl labai svarbu suteikti teisingą informaciją tėvams, tai palengvina visą gydymą. Visiems tėvams, kuriems gimė vaikas su lūpos ar gomurio nesuaugimu, taip pat su kitomis veido vystymosi ydomis, per 2–3 sav. po gimimo rekomenduojame atvykti į konsultaciją.

Anksčiau išoperuoti kalba aiškiau

Jei vaikui nesuaugusi lūpa, o kitų sunkių patologijų (pavyzdžiui, širdies vystymosi ydų) nėra, operacija atliekama sulaukus 3 mėnesių amžiaus. Po operacijos lūpos ir nosies šnervės vaizdas pasikeičia kardinaliai, žinoma, atsižvelgiant į nesuaugimo laipsnį. Operacija priklausomai nuo nesuaugimo pobūdžio trunka nuo 1 iki 3 valandų. Žaizdai sugijus, randas formuojasi dar gana ilgai.

Susiformuoti galutinei lūpos išvaizdai prireikia ne mažiau nei 6 mėnesių.

Esant būtinybei, sulaukus 5–6 metų, t. y. prieš vaikui pradedant lankyti mokyklą, galima atlikti lūpos korekciją, tačiau taikant modernias metodikas toks poreikis yra gana retas. Atskira tema – gomurio nesuaugimų gydymas. Ilgą laiką į nesuaugusio gomurio operavimą buvo žiūrima beveik vien mechaniškai, tik uždaromas gomurio plyšys, o pastaraisiais metais vis daugiau dėmesio skiriama funkcijai, t. y. siekiama kiek galima labiau atkurti kalbos raiškumą, kad paciento su nesuaugusiu gomuriu kalba nesiskirtų nuo sveikų asmenų.

Dar visai neseniai gomurio plastines operacijas buvo nerekomenduojama atlikti anksčiau nei 1,5–2 metų amžiaus vaikams, tai aiškinant galimu viršutinio žandikaulio augimo sutrikimu. Vis labiau kreipiant dėmesį į kalbos raiškumą, moksliniais tyrimais nustatyta, kad pacientų, išoperuotų iki 1 metų amžiaus, kalba aiškesnė nei tų, kurie operuoti 2 ar 3 metų amžiaus.

Vilniaus universiteto ligoninės Žalgirio klinikoje nesuaugusio gomurio plastinės operacijos, esant daliniam gomurio nesuaugimui, jau keletą metų atliekamos iki vaikas sulauks vienerių metų, o nuo 2013 m. visų gomurio nesuaugimo formų atvejais operacijos atliekamos 10–11 mėnesių kūdikiams (iki šiol visiški gomurio nesuaugimai operuoti sulaukus 18 mėnesių amžiaus).

Ankstinant gomurio operacijų laiką, dar svarbiau tai, kad gydytojas ortodontas, besispecializuojantis gydyti nesuaugimus, laiku pastebėtų ir koreguotų galimus viršutinio žandikaulio augimo sutrikimus.

Vaikui sulaukus 3 metų, o neretai ir anksčiau, būtina logopedo pagalba mokant taisyklingai kalbėti, ugdant taisyklingą garsų tarimą. Logopediniai pratimai turėtų būti pradedami praėjus 3–4 mėnesiams po gomurio plastinės operacijos. Pavieniais atvejais, logopedui ir chirurgui kartu nusprendus, gali būti atliekamos ir specialios kalbą gerinančios operacijos. Jos sulaukus 5–7 metų amžiaus atliekamos tada, kai gomurio funkcija nepakankama, gomurys kalbos metu nevisiškai uždaro oro srautą tarp burnos ir nosies.

Atsižvelgia į dantų dygimą

Jei yra nesuaugusi alveolinė atauga (ta žandikaulio sritis, kur auga dantys), sulaukus 7–12 metų amžiaus daroma alveolinės ataugos plastinė operacija. Jos metu iš klubakaulio į žandikaulį persodinamas trūkstamas kaulas, suformuojamas vientisas viršutinis žandikaulis. Taip palengvinamas ortodontinis gydymas (dantų padėties korekcija), suformuojama atrama nosies sparneliui ir kt.

Šios operacijos laikas nustatomas kiekvienam vaikui individualiai, atsižvelgiant į jo dantų dygimą. Būtinas glaudus veido ir žandikaulių chirurgo bendradarbiavimas su ortodontu, nes iki šios operacijos neretai tenka specialiai plėsti viršutinį žandikaulį plokštelėmis ar tiesinti dantis kabėmis, o po operacijos praėjus 1,5–2 mėnesiams šį gydymą tęsti. Be to, pacientai, gimę su nesuaugusia alveoline atauga, gali turėti ne visus dantis, kai kurių dantų forma ne visada būna taisyklinga, neretai dantys vėluoja dygti.

Nosies kremzlių, formuojančių šnerves, padėtis koreguojama jau atliekant pirminę lūpos ir nosies plastinę operaciją. Jei išlieka pakitusi nosies forma, mergaitėms nuo 13–14 metų, berniukams kiek vėliau atliekamos nosies korekcinės operacijos. Individualiais atvejais, kai deformacija ypač ryški, nosies korekcinę operaciją galima daryti ir anksčiau.

Kartais, esant gana didelei sąkandžio patologijai, prieš galutinę nosies korekcinę operaciją tikslinga atlikti ortognatinę operaciją, kurios metu atkuriama žandikaulių padėtis. Ortognatinės operacijos daromos pasibaigus veido augimui, t. y. po 18 metų amžiaus. Tarp visų išvardytų operacijų, esant poreikiui ir paciento ar jo tėvų pageidavimui, gali būti atliekamos papildomos korekcinės operacijos.

Dar viena, iki pastarųjų metų Lietuvoje nelabai žinoma veidinės ir smegeninės kaukolės dalių vystymosi yda yra kraniosinostozė. Tai per ankstyvo kaukolės siūlių suaugimo (vienos ar kelių siūlių sukaulėjimo) nulemta kaukolės deformacija.

Per ankstyvas siūlės suaugimas sustabdo augimą siūlei statmena kryptimi. Augimas tęsiasi kryptimi, kuri yra lygiagreti su suaugusia siūle. Kaukolė negali normaliai augti, atsiranda įvairaus pobūdžio deformacijų. Nekoreguotos kaukolės smegeninės dalies augimo anomalijos daro įtaką ir veido augimui – veidas gali tapti asimetriškas, pakisti akių padėtis, kaktos forma, pakrypti nosis.

Kaukolės sinostozės gali nulemti ne tik kaukolės smegeninės ir veidinės dalių deformaciją. Šios anomalijos padarinys yra ir padidėjęs intrakranijinis slėgis, padidėjęs akispūdis ir spaudimas į regos nervą. Laiku ir tinkamai išoperavus tokius pacientus, jiems suteikiama galimybė ateityje gyventi visavertį gyvenimą, užtikrinamas normalus jų psichomotorinis vystymasis ir fiziologinė (atitinkanti įprastas normas) veido ir galvos forma, sumažinamas pavojus pakenkti regos funkcijai.

JAV atlikti tyrimai parodė, kad tarp vaikų, kuriems diagnozuotos kaukolės sinostozės, operuotųjų dėl kaukolės deformacijų intelekto koeficientas (IQ) didesnis nei neoperuotų pacientų.

Priskiria galvos „nugulėjimui“

Neretai pirmieji kaukolės deformaciją pastebi tėvai, tačiau dažniausiai dėl patyrimo stokos ne tik tėvai, bet ir gydytojai ją priskiria paprastam naujagimiams būdingam galvos „nugulėjimui“ (tiksliau – funkcinei deformacijai, kuri laikui bėgant dažniausiai mažėja) ir mano, kad jokio gydymo tokiu atveju nereikia arba niekuo tokiais atvejais padėti negalima.

Laiku nepasikonsultavus su gydytojais, besispecializuojančiais gydyti kaukolės ir veido deformacijas, ir nekoreguojant šių anomalijų, iškyla jau aprašytų komplikacijų rizika. Tik laiku atlikus operacijas galima pasiekti gerų tiek estetinių, tiek funkcinių rezultatų. Todėl labai svarbu, kad tokios kaukolės deformacijos būtų pastebėtos ar bent jau įtartos kiek galima anksčiau, nes tada galima tiksliau suplanuoti operacijų laiką, pasirinkti optimalią operacijos metodiką.

Vakarų Europoje, JAV ir kituose išsivysčiusiuose kraštuose tokio pobūdžio operacijos atliekamos jau daugiau nei 40 metų, operacijų technika ypač ištobulėjo per pastaruosius 15 metų.

Lietuvoje tokie pacientai, kurių pagal patologijos dažnį kasmet turėtų būti apie 12–18, iki šiol negaudavo tinkamos medicininės pagalbos. Tai lėmė tiek šiuolaikinės medicinos aparatūros, tiek kvalifikuotų specialistų stygius. Šių pacientų gydymui reikalinga įvairių sričių medikų komanda.

Šiandien Lietuvoje tokių operacijų, atitinkančių pasaulinius standartus, po truputį daugėja. Jas atlieka iš įvairių specialistų (veido ir žandikaulių chirurgo, neurochirurgo ir anesteziologo) sudaryta komanda. Kaimyninėse Baltijos šalyse tokio pobūdžio operacijos neatliekamos iki šiol.

Konstrukcijos iš tirpstančių medžiagų

Atliekant kraniofacialines operacijas, permodeliuojami kaukolės veidinės ir smegeninės dalies kaulai, suteikiama taisyklinga kaukolės forma, o kaulai fiksuojami plokštelėmis ir sraigtais.

Optimalios pastarąjį dešimtmetį pasaulyje naudojamos kaulus fiksuojančios konstrukcijos gaminamos iš besirezorbuojančių (tirpstančių) medžiagų. Tokios plokštelės ir sraigtai keletą mėnesių išlieka tvirti, o paskui ima tirpti (rezorbuotis) ir per keliolika mėnesių jų nebelieka. Tai leidžia vaikui atlikti tik vieną operaciją, t. y. nereikia išimti titaninių osteosintezės plokštelių, kurių palikti negalima dėl to, kad jos trukdo ilgalaikiam kaulų augimui.

Nepašalinus titaninių plokštelių, dėl kaukolės kaulų specifinio augimo jos ilgainiui grimzta į kaulus ir atsiduria ties smegenimis, keldamos pavojų gyvybei. Taigi naudojant tirpstančias plokšteles išvengiama papildomos operacinės rizikos, kuri visada lydi tokio pobūdžio chirurgines intervencijas.

Operacijas kraniosinostozių atvejais geriausia atlikti iki 1 metų amžiaus (dažniausiai – 6–11 mėnesių, priklausomai nuo patologijos diagnozavimo laiko, pasireiškimo formos ir sunkumo). Vaiko kaukolė po gimimo intensyviai auga ir augančios smegenys padeda persiformuoti kaukolei, kurios forma koreguojama operacijos metu. Atliekant operaciją vyresniems vaikams, padidėja operacijos rizika, pati operacija tampa techniškai sudėtingesnė, ilgiau trunka, o operacijos rezultatai – neretai prastesni.

Šiuo metu Lietuvoje egzistuojančios kaukolės veidinės ir smegeninės dalių korekcijos galimybės, laiku gydant, leidžia pasiekti gerų estetinių ir funkcinių rezultatų, o likimo nuskriaustiems asmenims gyventi visavertį gyvenimą.