Holivudą sukrėtusi aktoriaus B.Williso liga, kuriai nėra jokio specifinio gydymo, priklauso Retųjų ligų sąrašui. Tai vadinamoji frontotemporalinė demencija. Nors žinia skaudi, aktoriaus artimieji teigė, kad yra kur kas lengviau, kai žinoma tiksli ligos diagnozė.
„Kol kas nėra jokių ligos gydymo būdų, bet viliamės, kad artimiausiu metu tai gali pasikeisti. Bruce’o būklei progresuojant, tikimės, kad bet koks žiniasklaidos dėmesys gali būti sutelktas į šios ligos, kuriai reikia kur kas daugiau tyrimų, viešinimą“, – rašoma šeimos pranešime.
Pirmą kartą apie pašlijusią aktoriaus sveikatą prabilta 2022-ųjų pavasarį. Tuomet buvo skelbiama, kad aktorius serga afazija – liga, kuri pažeidžia kalbos zonas galvos smegenų žievėje. Vėliau patikslinus diagnozę paaiškėjo, kad tai frontotemporalinė demencija, kurią sukelia pokyčiai kaktinėje ir smilkininėje galvos smegenų skiltyse.
Aktoriaus artimieji neabejojo, jog sergantis reta demencijos forma Bruce’as stengtųsi, jei tik sugebėtų, kad apie šią ligą kuo daugiau sužinotų visuomenė, ir tokiu viešumu prisidėtų prie informacijos sklaidos.
Reta liga – Lewy kūnelių demencija – sirgo ir kitas Holivudo aktorius, komedijų meistras Robinas Williamsas (1951–2014). Būdamas 63-ejų jis nusižudė. Kurį laiką buvo manoma, kad daug mėnesių trukusi depresija, nerimo priepuoliai ir paranoja yra Parkinsono ligos pradžia. Tačiau atliktas skrodimas parodė, kad tragedijos priežastimi buvo kita liga.
Susipažinusi su specialistų išvadomis R.Williamso žmona Susan Schneider apgailestavo, kad tikroji liga, kuri privedė jos vyrą prie savižudybės, paaiškėjo tik po jo mirties.
„Robiną pražudė Lewy kūnelių demencija. Štai kas jį pribaigė, štai kaip mes praleidome paskutinius jo gyvenimo metus – ieškojome atsakymo ir neradome“, – tikino S.Schneider.
Demencija yra lėtinis ir progresuojantis galvos smegenų sutrikimas, kuris pažeidžia smegenų ląsteles (neuronus). Dėl šių pažeidimų blogėja ryšys tarp skirtingų smegenų dalių, kurios yra atsakingos už kalbą, atmintį, judėjimą, orientaciją, suvokimą, skaičiavimo, mokymosi įgūdžius.
Demencija blogina gebėjimą valdyti emocijas, planuoti savo veiksmus, bendravimo įgūdžius. Yra žinoma, kad daugiau nei 5 procentai vyresnių nei 60 metų žmonių visame pasaulyje serga demencija. Ilgėjant vidutinei gyvenimo trukmei, ypač ekonomiškai išsivysčiusiose šalyse, tokių ligonių ateityje gali būti dar daugiau.
Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų gydytojas neurologas, medicinos mokslų daktaras Arūnas Vaitkevičius pasakojo, kad įvairūs demencijos tipai yra susiję su skirtingais smegenų ląstelių pažeidimais tam tikrose galvos smegenų srityse.
Tačiau visuomenė dar pernelyg mažai žino apie šią ligą ir būtinybę kuo anksčiau nustatyti jos pradžią ir laiku kreiptis į gydytojus.
Įvairios demencijos formos turi vieną bruožą – ligai vystantis blogėja socialinė adaptacija, sutrinka tiek profesinė, tiek kasdienė sergančiojo veikla, todėl asmuo tampa vis labiau priklausomas nuo artimųjų.
– Ar yra žinomos priežastys, dėl kurių vystosi demencija? – paklausiau gydytojo A.Vaitkevičiaus.
– Demencija yra sindromas. Tai sutrikimų grupė, sakyčiau, kaip skėtis, gaubiantis įvairias ligas. Alzheimerio liga yra dažniausia demenciją sukelianti priežastis.
Taip pat skiriamos ir kitos demencijos formos: kraujagyslinė demencija (pasireiškianti po insulto), frontotemporalinė demencija, su Parkinsono liga susijusi demencija, Lewy kūnelių liga ir kitos.
Pažinimo funkcijų sutrikimai, lemiantys demencijos atsiradimą, gali pasireikšti po galvos smegenų traumų, persirgus įvairiomis galvos smegenų uždegiminėmis ligomis, pavyzdžiui, encefalitu, sergant galvos smegenų navikais.
Medžiagų apykaitos sutrikimai taip pat gali prisidėti prie demencijos sindromo atsiradimo.
Pavadinimas „demencija“, išvertus iš lotynų kalbos į lietuvių, reiškia „be proto“, „proto nebuvimas“. Tai yra įgytas sutrikimas – anksčiau buvusių normalių pažinimo funkcijų susilpnėjimas, kuris lemia įprastos kasdienės veiklos ir savarankiškumo sutrikimą.
Nurodant ligos diagnozę paprastai įrašoma demenciją sukėlusi nervų sistemos liga ir demencijos sunkumo laipsnis, pavyzdžiui, Alzheimerio liga, vidutinio sunkumo demencija.
Pažinimo funkcijų sutrikimo sunkumas nustatomas atliekant įvairius kognityvinius testus.
O pačių ligų diagnostika gana sudėtinga, reikia atlikti įvairius laboratorinius ir instrumentinius tyrimus siekiant nustatyti sutrikimo priežastis ir jų pobūdį.
Apie du trečdalius visų demencijų sudaro Alzheimerio liga, o kitos demencijos priežastys gerokai retesnės.
– Kuo ypatinga frontotemporalinė demencija?
– Ši liga sudaro vos kelis procentus visų demencijų, ji priskiriama Retųjų ligų sąrašui. Frontotemporalinė demencija taip pat nėra vienalytė, ji apima kelis skirtingus ligos variantus, kuriuos vienija bendras bruožas – kaktinių ir smilkininių galvos smegenų skilčių degeneraciniai pakitimai. Būtent šiose galvos smegenų žievės srityse aptinkami anatominiai pokyčiai.
Frontotemporalinė demencija yra dviejų pagrindinių variantų. Vienas jų susijęs su paciento elgesio pokyčiais. Iš pradžių galima nepastebėti ryškesnių atminties ar orientacijos sutrikimų, tačiau nustatomas ankstyvas elgesio pakitimas, kai ligonis pradeda nesilaikyti tam tikrų visuomenėje įprastų elgesio normų, jo elgesys pasidaro šiurkštus, socialiai nepriimtinas.
Pavyzdžiui, atsiranda įvairių pajuokavimų, tačiau ne laiku ir ne vietoje, žmogus pradeda elgtis taip, kaip anksčiau nedarydavo, progresuoja jo, kaip asmenybės, pokyčiai, pasireiškia kito žmogaus pajautimo ar užuojautos kitam jausmo praradimas.
Paciento poelgiai būna impulsyvūs, neapgalvoti, neatsakingi, tačiau taip jis elgiasi ne todėl, kad norėtų kam nors padaryti įspūdį ar priblokšti, o dėl ligos.
Toks elgesys – tai būdingas simptomas esant kaktinių skilčių pažeidimams. Taip pat gali sutrikti veiksmų planavimas, sprendimų priėmimas. Dėl šios priežasties gali išsivystyti nenumaldomas noras rizikuoti, lošti azartinius žaidimus, gali kilti pirkimo manija, valgymo sutrikimai.
– Kaip keičiasi ligonio kalba?
– Kita frontotemporalinės demencijos forma yra kalbinis variantas. Kadangi kalbos zona yra galvos smegenų žievės smilkininėje srityje, gali išsivystyti vadinamoji progresuojanti nesklandi afazija.
Tai kalbos sklandumo sutrikimas, kai ima trikti sakinių struktūra, būna sunku prisiminti tam tikrus žodžius, pacientas pradeda painioti panašiai skambančius skiemenis ar garsus.
Vėliau kalba pasidaro sunkiai suprantama, ji taip nuskursta, kad nebelieka bendravimo.
Aktoriaus B.Williso negalavimai prasidėjo nuo kalbos sutrikimo, iš pradžių buvo nustatyta afazija, kai būna sunku išreikšti mintis ir pasakyti tai, kas norima. Tačiau patikslinus diagnozę paaiškėjo, kad tai yra frontotemporalinės demencijos kalbinis variantas.
Ilgainiui visos demencijos formos supanašėja – atsiranda ir progresuoja atminties, orientacijos laike ir erdvėje sutrikimų, pacientai praranda savarankiškumą, nesugeba naudotis įprastais buities prietaisais (paskambinti telefonu, pasigaminti valgį), apsirengti, galiausiai jiems būtina priežiūra ir globa.
– Kokio amžiaus žmonėms labiau gresia demencija?
– Dažniausia demencijos forma – Alzheimerio liga, paprastai tai yra vėlyvos pradžios liga, nes prasideda vyresniems nei 65-erių asmenims. Į Santaros klinikas dėl Alzheimerio ligos patenkančių pacientų vidutinis amžius siekia apie 72–75 metus.
Ankstyvos Alzheimerio ligos forma, kai suserga jaunesni nei 65 metų asmenys, kur kas retesnė, ji sietina su tam tikrais įgimtais (genetiniais) veiksniais, taip pat gali būti paveldima.
O frontotemporalinei demencijai būdinga tai, kad ji prasideda anksčiau nei Alzheimerio liga, – pacientų amžiaus vidurkis siekia apie 60 metų, tai darbingo amžiaus žmonės, kurie dar nėra išėję į pensiją.
Ilgainiui jų darbingumas dėl elgesio ar kalbos sutrikimų darosi vis mažesnis. Gali būti ir taip, kad žmogus puikiai supranta kitų kalbą ir dar neturi ryškių atminties sutrikimų, bet jo paties kalba pasidaro tokia, kad nebegali normaliai bendrauti.
– Ar Lietuvoje nustatoma frontotemporalinė demencija?
– Taip, tik kaip minėjau, ji paplitusi gerokai rečiau nei Alzheimerio liga. Pagal lyčių pasiskirstymą ši liga panašiai paplitusi tiek tarp vyrų, tiek ir tarp moterų.
Frontotemporalinė demencija priklauso neurodegeneracinių ligų grupei, o tai reiškia, kad galvos smegenų žievėje atsirandantys pakitimai nuolat progresuoja.
– Kas yra Lewy kūnelių demencija?
– Tai irgi degeneracinė galvos smegenų liga, tik taip pat gerokai retesnė forma, lyginant su Alzheimerio liga, nors pasitaiko dažniau nei frontotemporalinė demencija.
Paprastai nurodoma, kad tai antroji pagal dažnį demencijos priežastis po Alzheimerio ligos.
Šią ligą sukelia patologinių baltymų sankaupos galvos smegenyse, kurios vadinamos Lewy kūneliais. Iš to ir kilo ligos pavadinimas.
Įdomu tai, kad liga pažeidžia ne tik pažinimo (atmintį, orientaciją, sprendimų priėmimą, dėmesio koncentraciją), bet ir judėjimo funkcijas, todėl iš pradžių labai primena Parkinsono ligą (pasireiškia judesių sulėtėjimas, kūno sustingimas, rankų drebėjimas).
Dar vienas svarbių ligos bruožų – žmogų vargina regos haliucinacijos, tai yra nesamų objektų ar žmonių matymas. Gali pasireikšti ir miego, nuotaikos sutrikimų (depresijos, nerimo, apatijos reiškiniai).
– Į ką turėtų atkreipti dėmesį artimieji, nes žmogus gali ir nesuprasti, kad jam vystosi demencija?
– Alzheimerio ligos ir kitų demencijų pradžia būna tokia, kad žmogus kurį laiką sugeba nuslėpti savo atminties spragas. Jis gali net pajuokauti, kad tyčia sukeitė žodžius arba sugalvojo kokį nors naujadarą, nes negalėjo prisiminti, pavyzdžiui, kaip vadinasi toks vaisius kaip avokadas.
Ilgą laiką Alzheimerio liga gali būti neatpažinta, nes pacientai puikiai prisimena savo vaikystę, jaunystę, bet gali neprisiminti, ar tądien valgė.
Neretai randa pasiteisinimų, kodėl supainiojo datą, aiškina, kad nedirbant visos dienos atrodo vienodos ir nėra prasmės atskirti pirmadienį nuo penktadienio. Vis dėlto ilgainiui atminties sutrikimai tampa labai ryškūs – žmogus negeba prisiminti vartojamų vaistų, atpažinti savo artimųjų.
Frontotemporalinė demencija skiriasi nuo Alzheimerio ligos tuo, kad žmogus anksti suvokia, jog jam vis dažniau pritrūksta reikiamų sąvokų, kad žodžiai tarsi užkrinta, pavyzdžiui, jis nežino, kaip įvardyti daiktą, – ar tai kamuolys, ar obuolys, nes šie žodžiai panašiai skamba.
Toks žodžių užkritimas ne visais atvejais yra ligos požymis. Visiems tai gali atsitikti, ypač pavargus, neišsimiegojus, susijaudinus.
Artimiesiems reikėtų sunerimti, jei ilgainiui artimojo kalba nuskursta, sakinių struktūros darosi primityvios, jei žmogus negali išreikšti savo minčių, pasidarė nekalbus.
Tiesa, jei profesija nereikalauja bendravimo įgūdžių, toks žmogus dar gali kurį laiką dirbti.
Dar viena ypatybė – vystantis frontotemporalinei demencijai kalba nyksta per keletą mėnesių, nėra taip, kad ji dingtų staiga, kaip tai atsitinka ištikus insultui.
Būtent kalbos sutrikimas, kaip ir rankos nusilpimas, nusviręs lūpos kampas ar perkreiptas veidas, yra būdingas insulto požymis, kai negalima delsti ir būtina kviesti greitąją pagalbą.
Kalbos pakitimas dėl demencijos – tai lėtai vykstantis procesas, todėl artimiesiems gali atrodyti, kad žmogus pervargo, kad tai praeis. Vystantis demencijai kalbos gali ir nebelikti, o tik niūniavimas ar mykimas.
– Ar teisingai supratau, kad yra ne tik sudėtinga nustatyti demenciją, bet ir ją gydyti?
– Iš pradžių diagnostika remiasi ligonio nusiskundimais ir simptomais, taip pat turi būti atliktas neurovizualinis tyrimas – galvos smegenų kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija.
Šie tyrimai padeda įvertinti anatominius galvos smegenų pokyčius, taip pat atskirti kitas galimas galvos smegenų ligas (navikus, insultą).
Kalbant apie frontotemporalinę demenciją, vienas būdingų šios ligos bruožų yra specifiniai pakitimai – asimetriniai pažeidimai galvos smegenyse, nes paprastai labiau būna nukentėjęs dominuojantis galvos smegenų pusrutulis.
Pavyzdžiui, jei frontotemporaline demencija serga dešiniarankis žmogus, jo kairiajame pusrutulyje matomi atrofiniai pakitimai, kurie ryškesni nei dešiniajame pusrutulyje, ypač kaktinėje ir smilkininėje skiltyse. Tai svarbus diagnostinis kriterijus.
Taip pat turi būti atliekami laboratoriniai kraujo tyrimai, įvertinama, ar pažinimo funkcijų sutrikimo negali lemti lėtinės skydliaukės, inkstų ar kepenų ligos, tam tikrų medžiagų arba vitaminų trūkumas organizme.
Kiti diagnostiniai kriterijai yra vadinamieji biologiniai ligos žymenys, juos galime įvertinti tirdami smegenų skystį. Tokį tyrimą galima atlikti tik ligoninėje.
Vienas esminių demencijos ir jos sunkumo įvertinimo etapų yra pažinimo funkcijų (kognityvinių) testų atlikimas, kuriuos turi atlikti patyrę gydytojai ar medicinos psichologai. Tik atsižvelgus į daugelį veiksnių įmanoma nustatyti demencijos diagnozę ir jos formą.
Gydymas šiuo metu taip pat yra keblus klausimas. Visame pasaulyje ir Lietuvoje skiriamas simptominis gydymas, kuris leidžia palengvinti ligos simptomus, tačiau nesustabdo degeneracijos progresavimo.
Pastaruoju metu yra naujų žinių apie specifinį Alzheimerio ligos gydymą, JAV maisto ir vaistų agentūra yra registravusi du naujus vaistinius preparatus, skirtus šalinti specifines šios ligos priežastis, sumažinti vadinamojo beta amiloido kiekį galvos smegenyse. Europoje kol kas šie vaistai nėra registruoti.
O frontotemporalinei demencijai gydyti neturime jokio specifinio gydymo. Viena priežasčių – tai reta liga, šioje srityje atliekama mažai klinikinių tyrimų, kurie padėtų ateiti į rinką naujiems vaistams.
Iki šiol nėra aiški frontotemporalinės demencijos kilmė. Yra nustatyti kai kurie genai, galintys išprovokuoti šią ligą, tačiau neturime priemonių, kaip ištaisyti genų defektus.
