„Išgydyti ligos negali. Bet šiandien įmanoma padaryti taip, kad žmogus pamirštų, jog serga hemofilija“, – teigia gydytoja hematologė Lina Kryžauskaitė.
Hemofilija dar vadinama karališka liga, nes Anglijos karalienė Viktorija (1837–1901) buvo ligos geno nešiotoja. Per jos palikuonis hemofilija buvo paplitusi ir kitose Europos karališkosiose šeimose.
„Vyrų gyvenimo trukmė siekė gal 30 metų. Kažkas nuo arklio nukrito, kitas nusirito nuo laiptų (…) jie žūdavo, nes greičiausiai patirdavo galvos traumą, vidinį kraujavimą, dėl to neišgyvendavo“, – apie hemofilijos istoriją pasakojo vaikų onkohematologė dr. Sonata Šaulytė Trakymienė.
Gydytojos apie gyvenimą su hemofilija ir šios ligos gydymo pasiekimus pasakojo VUL Santaros klinikų surengtos „Facebook“ transliacijos metu.
Hemofilija – nebūtinai paveldėta
Dažniausios ligos formos: hemofilija A ir hemofilija B. Pirmuoju atveju sergantysis neturi arba turi labai mažą kiekį kraujo krešėjimui būtino baltymo, vadinamo aštuntu (VIII) faktoriumi, antruoju atveju jam trūksta devinto (IX) faktoriaus.
Apie 60 proc. pacientų serga sunkiausia ligos forma: jų organizme apskritai nėra vieno iš minėtų baltymų.
Maždaug du trečdaliai hemofilijos atvejų būna iš tėvų paveldėta liga. Tuomet liga nustatoma dar vaikystėje.
Tačiau nutinka ir taip, kad hemofilija diagnozuojama jau suaugusiam žmogui.
Būna, chirurginės operacijos metu ar susižeidus žmogus kraujuoja labiau nei įprasta. „Tada gydytojas įtaria, kad kraujavimas yra per daug intensyvus ir siunčia pacientą hematologo konsultacijai“, – paaiškino L.Kryžauskaitė.
Hemofilijos diagnozė, pasak jos, nereiškia, kad žmogus turės gulėti ligoninėje.
Vaikų ligos atvejai dažnai būna sunkesni.
„Neretai vaikas atvežamas su pirmu dideliu kraujavimu. Kartais jis atsiduria reanimacijos skyriuje“, – pasakojo S. Šaulyte Trakymienė ir pridūrė, jog dėl hemofilijos kraujo perpylimo dažniausiai prireikia vaikams iki 1-erių metų.
Pasak gydytojų, dar tenka išgirsti, kad jei žmogus neturėjo hemofilija sergančių giminaičių, tai ir jam ši liga negresia. Tačiau tai – mitas.
Daliai žmonių atsiranda geno mutacija, kuri nulemia, jog kepenyse bus gaminamas mažesnis kiekis krešėjimui reikalingo baltymo.
„Turiu tokią pacientę. Tai yra moteris, kuri patiria labai intensyvaus kraujavimo tendenciją. Jos šeimoje niekas nesirgo hemofilija“, – pavyzdį pateikė L.Kryžauskaitė.
Dalis moterų serga be simptomų
Susiklostęs manymas, kad hemofilija sirgti gali tik vyrai, bet gydytojos patikino, kad tai tėra mitas. Tiesa, dalis moterų ligos simptomų nepatiria, bet yra hemofilijos nešiotojos.
„Moteris gali turėti mažesnį faktoriaus kiekį kraujyje, bet to nepajausti, nepatirti stiprių kraujavimų. Bet gali būti ir atvirkščiai: būna moterų, kurios yra hemofilijos nešiotojos ir jaučia ligos simptomus“, – sakė L.Kryžauskaitė.
Dėl hemofilijos moteris menstruacijų metu patiria intensyvesnį kraujavimą.
„Moterys dėl gausių menstruacijų į medikus nesikreipia taip jau dažnai. Neva, tai yra natūralu. Deja, iki 15 proc. moterų, kurios patiria ypač gausias menstruacijas, gali turėti krešėjimo sutrikimą“, – paaiškino L.Kryžauskaitė.
Ji paaiškino, kad šią problemą turinčios moterys gali susilaukti vaikų, tačiau jų pasiruošimas gimdymui vyksta su papildoma priežiūra.
Ligos „vizitinė kortelė“
Dar prieš kelis dešimtmečius specifinio hemofilijos gydymo nebuvo. Ligonis į ligoninę vykdavo, kai susižeisdavo. Kraujuojančiam pacientui gydytojai perpildavo donoro kraujo plazmą. Tokia situacija reiškė ir didesnę komplikacijų riziką.
„Tie žmonės kraujuodavo į sąnarius, iš skrandžio, iš šlapimo takų. Tų pacientų gyvenimo trukmė būdavo daug trumpesnė. Kartais medikai nespėdavo jiems padėti“, – pasakojo L.Kryžauskaitė.
Laimei, dabar atvejai, kai hemofilija sergantis žmogus dėl nevaldomo kraujavimo guldomas į ligoninę, tapo retenybe.
Gydytoja pasakojo, kad hemofilija sergantys vyresnio amžiaus žmonės geba atpažinti kraujavimą į sąnarius. Tai buvo šios ligos „vizitinė kortelė“, paaiškino S. Šaulytė Trakymienė.
Nei vienas kraujavimas nepraeidavo be pasekmių, o tai reiškė sąnarių pažeidimus.
„Dabar, kai turime gydymą, natūrali ligos eiga pasikeitė. Vidutinė gyvenimo trukmė prilygsta sveikai populiacijai. Sąnarių pažeidimų taip pat nebematome“, – džiaugėsi S. Šaulytė Trakymienė.
Gydymo dėka hemofilija sergantys žmonės gali gyventi fiziškai aktyvų gyvenimą, drąsiai lankytis pas odontologą, jiems nedraudžiama užsiimti net kontaktinius sportu.
„Pakaitinė terapija pilnai koreguoja jų defektą, pavadinkime, krešėjimą išbalansuoja šiek tiek kitaip. Jie gali daryti iš esmės viską“, – patikino S. Šaulytė Trakymienė.
Vaikai mokosi susileisti vaistą
Šiuolaikinio gydymo principas – į kraują reguliariai suleidžiami vaistai su krešėjimo faktoriumi. Į ligoninę vykti nebūtina. Tą padaryti gali ir pats žmogus arba jo artimieji. Tačiau to išmokti nėra lengva.
„Gydymas yra be galo brangus. Džiugu, kad jį kompensuoja valstybė“, – sakė S. Šaulytė Trakymienė. Medikės teigimu, 75 proc. pasaulio gyventojų šis gydymas nėra prieinamas. Galima sakyti, pacientams pasisekė gimti Lietuvoje.
Nepaisant to, džiaugsmo mažai, kai hemofilija nustatoma kūdikiui. Juk vaistą tiesiai į vieną reikia suleisti tris kartus per savaitę.
„Mes mokėdavome pacientus sumotyvuoti, kad tai yra vienintelis būdas į sveiką gyvenimą. Kitu atveju bus natūrali hemofilijos eiga, pažeisti sąnariai, 100 proc. turėsite invalidizaciją, nes tai yra negrįžtami pakeitimai“, – paaiškino S. Šaulytė Trakymienė.
Gyvenimą dar labiau palengvino inovatyvi poodinė nefaktorių terapija.
„Vaistą reikia leisti vieną kartą per savaitę. Tai daug lengvesnė terapija, kurią tėvai patys realizuoti gali gana greitai. Anksčiau praeidavo 3–4 mėnesiai, pusmetis, kol tą išmokdavo vienas iš tėvų“, – pasakojo S. Šaulytė Trakymienė.
Anot gydytojos, patys vaikai vaistą susileisti išmoksta 10–12 metų. Jiems padeda šiam tikslui skirtos specialios stovyklos.
