Lietuvoje tokių sergančių yra maždaug 36, o dar apie 50 kenčia ligos priepuolius, vaikšto su pavojinga gyvybei būkle nežinodami, kad serga.
Gegužės 16 d. pasaulyje dešimtąjį kartą bus minima tarptautinė PAE diena, kviečianti visuomenę solidarizuotis bei įvairiomis fizinio aktyvumo ir sveikatos gerinimo veiklomis parodyti dėmesį sergantiems.
150 nedarbingų dienų per metus
Nors retos ligos dažniausiai pasireiškia vaikystėje, tačiau paveldimos angioedemos priepuolis pirmą kartą gali ištikti ir 40-ies metų. Taip pat dažnai pirmieji ligos simptomai stebimi paauglystėje nuo 12 iki 18 metų, nes ligai įtaką daro lytiniai hormonai.
Pasak Santaros klinikų alergologės ir klinikinės imunologės profesorės Lauros Malinauskienės, angioedema atsiranda dėl genų pakitimų ir pasireiškia ne tik išorinių, bet ir vidaus organų tinimu.
Sergant šia liga tinimas nėra toks pat, kokį kartais tenka patirti kiekvienam žmogui – sualergizavus ar įgėlus vabzdžiui, tinimas dėl ligos primena tarsi į tam tikrą kūno vietą būtų prileista labai daug vandens.
Tokius tinimus nėra lengva atskirti net gydytojams, tačiau jeigu priešalerginiais vaistais gydant reakciją, panašią į alerginę, nėra efekto, galima įtarti, kad tai PAE.
PAE gali sukelti skausmingą, staigų ir kai kuriais atvejais mirtiną bet kurios kūno vietos tinimą – pilvo, veido, gerklės, plaštakų, pėdų, genitalijų. Gyvybei ypač pavojingas gerklės tinimas, sukeliantis uždusimo riziką. Apie 42 – 58% pacientų keletą valandų ar dienų prieš atsirandant tinimui jaučia pykinimą, bendrą silpnumą, dirglumą, kai kuriems atsiranda bėrimas. Kitiems priepuoliai prasideda be įspėjamųjų ženklų palengva arba ūmiai, o negydant praeina savaime per 1-5 dienas.
„Kiekvienas PAE atvejis yra unikalus ir gali būti išprovokuotas skirtingų dirgiklių: po fizinės traumos, nedidelių sužalojimų, infekcijos, hormonų pokyčių, paprastos fizinio aktyvumo veiklos“, – patikslina prof. L.Malinauskienė.
Negydomi pacientai vidutiniškai praranda 100 – 150 darbingų dienų per metus, o tai beveik vienas trečdalis visų metų.
Pasak prof. L.Malinauskienės, pacientai susiduria ne tik su bloga gyvenimo kokybe, lydima neprognozuojamų priepuolių, bet ir su nesupratimu iš aplinkinių pusės: tokie žmonės dažnai smerkiami, vadinami tinginiais ir simuliantais.
Priepuoliai gali būti kontroliuojami
PAE ligos diagnozavimą apsunkina tai, kad simptomai maišomi su alerginėmis reakcijomis, ieškoma priežasčių, kodėl kartojasi pilvo skausmai, kartais diagnozės nustatymui atliekamos operacijos. Odos bėrimo buvimas dažnai nutolina PAE diagnozę, nes klaidingai nustatoma dilgėlinė. Net 65% iš 313 pacientų buvo nustatyta neteisinga diagnozė.
„Gali būti ir taip, kad žmogui šios ligos neranda labai ilgą laiką. Tinimai pasireiškia ne tik dėl šios ligos, bet ir dėl dabar dažnai būdingų alergijų. Deja, gydymas nuo alergijos nepadeda sergantiems paveldima angioedema. Lietuvoje liga dažniausiai nustatoma žmonėms, kuriems jau virš 30 metų, nors simptomai prasidėjo dar paauglystėje“, – dalijasi prof. L.Malinauskienė.
Kartojantis neaiškios kilmės raižantiems pilvo skausmams, lydimiems pykinimo, vėmimo, besikartojant tinimams, kurių neveikia prieašalerginiai vaistai arba tie, kurie atsiranda po nedidelio sumušimo ar kai kurių vaistų vartojimo, pavyzdžiui, kontraceptikų ar tam tikrų vaistų nuo hipertenzijos, galima įtarti PAE.
Šeimos gydytojui padarius prielaidą, kad žmogus serga PAE, jis nukreipiamas į gydytoją alergologą ir klinikinį imunologą. Diagnozei patvirtinti įprastai atliekamas kraujo tyrimas, kuriuo įvertinamas C1 esterazės inhibitoriaus kiekis ir jo funkcija, analizuojama šeimos istorija, bei nukreipiama pas genetiką. Šiuo metu dar nėra vaistų, galinčių įveikti ligą, tačiau šiuolaikinių preparatų dėka priepuoliai gali būti valdomi.
„Gydymas yra prieinamas, tik reikia, kad liga būtų diagnozuota. Vaistai, skirti PAE kontrolei, yra leidžiami į veną prasidėjus priepuoliui. Kiti vaistai, kurie leidžiami į odą, Lietuvoje nėra kompensuojami. Kaip ir nekompensuojami profilaktiniai vaistai, užtikrinantys visišką priepuolių nebuvimą. Negydomi žmonės dažnai miršta dėl gerklų edemos, nes tinimas būna nekontroliuojamas. Jei liga randama ir tinkamai prižiūrima, žmogus gali gyventi normalų gyvenimą, o pati gyvenimo trukmė nesiskiria nuo sveikų žmonių“, – aiškina prof. L.Malinauskienė.
Apžingsniuoti aplink pasaulį
Tarptautinės PAE dienos tikslas – didinti tiek plačiosios visuomenės, tiek ir sprendimus priimančių institucijų informuotumą apie šią ligą, supažindinti su simptomais, telkti tarptautinę sergančių bendruomenę, pristatyti per dešimt metų pasiektą progresą ligos valdymo srityje.
Dešimtąjį kartą minint PAE dieną, metamas iššūkis – apžingsniuoti pasaulį, atliekant įvairias fizinio aktyvumo ir sveikatos gerinimo veiklas. Žmonės kviečiami skaityti, piešti, medituoti, bėgioti, vaikščioti, važinėti dviračiais ar užsiimti bet kokia kita malonia veikla. Visų atliktų veiklų nuotraukos yra keliamos į tarptautinę platformą, o veiklai paskirtas laikas paverčiamas žingsniais.
Daugybės šalių gyventojai savo veiklomis palaikys visuotinį iššūkį apeiti pasaulį. Lietuvius taip pat raginame dalyvauti skirtingose veiklose, kelti nuotraukas ir taip parodyti solidarumą su sergančiais.
C-ANPROM/LT/HAE/0014
