„Ilgą laiką jaučiau dusulį ir aplinkiniams sakydavau, jog pavargau būti pavargusia – tokie simptomai mane lydėjo gana ilgai. Tačiau kai artima draugė nesugebėjo patikrinti spaudimo, nes jo aparatas net neužfiksavo, supratau, jog tai nėra tiesiog poilsio trūkumas“, – pasakoja Kauno klinikų pacientė.
Sindromas – iš tiesų retas
Marfano sindromas pasireiškia vos 2-3 iš 10 tūkst., o 26 proc. atvejų yra nustatomi atsitiktinai. Liga yra įgimta ir paveldima, tačiau ne visiems pacientams ji pasireiškia iš karto.
Kaip pasakoja Kauno klinikų Širdies, krūtinės ir kraujagyslių chirurgijos klinikos Kraujagyslių chirurgijos skyriaus vadovas doc. Linas Velička, kai kurie vaikai jau gimę arba nuo ankstyvos vaikystės gali turėti ligos požymių, pavyzdžiui, aortos išsiplėtimą.
Kitiems pacientams liga pradeda reikštis tik suaugus, o būklė ir simptomai su amžiumi sunkėja.
„Liga dažniausiai įtariama pagal tipinę paciento išvaizdą: būdingas aukštas ūgis, lieknas sudėjimas, neproporcingai ilgos rankos ir kojos lyginant su liemeniu, ilgi ir ploni pirštai. Taip pat būdingi įvairių audinių ir organų pažeidimai.
Odoje stebimos strijos, taip pat Marfano sindromui būdingos įvairios širdies ir kraujagyslių ligos: krūtininės aortos išsiplėtimas, plyšimas, disekacija, aortinė regurgitacija, mitralinio vožtuvo prolapsas, mitralinio vožtuvo regurgutacija, pilvo aortos išsiplėtimas, širdies aritmija“, – būdingus simptomus aiškina doc. L. Velička.
Marfano sindromu sergančiųjų žmonių žandikauliai yra nepakankamai išsivystę ir mažesni, veidai – ilgesni, gomuriai – aukštesni. Žmones gali kamuoti įvairūs kiti sutrikimai, pavyzdžiui, nugaros smegenų išvaržos, pleuros plyšimai, pirštų kontraktūros.
Prireikė ir operacijos
Pacientė pasakoja, jog pirmą kartą pas Širdies, krūtinės ir kraujagyslių chirurgijos klinikos vadovą prof. Rimantą Benetį pateko prieš 10 metų.
„Į ligoninę patekau visa ištinusi ir nusilpusi, vaizdus atsimenu protarpiais. Tačiau po pakeisto aortos vožtuvo ir kylančiosios aortos protezavimo operacijos pamiršau, kaip aš sakau, jog turiu širdį – gyvenau vėl įprastinį gyvenimą.
Tačiau vieną dieną nuėjau į polikliniką tam, kad išrašytų vaistų, kuriuos turiu gerti dėl šio sindromo. Staiga grįžus namo pasijaučiau prastai – jaučiau nugaros ir pilvo skausmus, todėl pagalvojau, jog užsikrėčiau kokiu virusu.
Kelias dienas gydžiausi namie, bet skausmas tapo toks stiprus, jog kentėti daugiau nebegalėjau. Taip ir vėl atsidūriau ligoninėje.“
Simptomai buvo sunkesni
V.Ramanauskienė atsimena, jog šį kartą simptomai buvo kitokie – moteris negalėjo valdyti vienos kojos, sunkiai vaikščiojo. Negerėjanti sveikata, skausmai ir nutirpusi koja lėmė antrąjį lovadienį klinikose.
Kraujagyslių chirurgijos skyriaus vadovas doc. L. Velička prisimena sunkią tuometinę pacientės būklę.
„Pacientės pilvinė aorta staiga išsiplėtė iki 5,3 cm, todėl grėsė aortos sienelės plyšimas ir aortos spindžio užsidarymas. Dėl šios priežasties pirmiausia atlikome kompiuterinės tomografijos tyrimą, kuriuo nustatėme krūtininės ir pilvinės aortos atsisluoksniavimą ir išsiplėtimą.“
Operacija grėsė bet kurią akimirką
Verai buvo suplanuotas dviejų etapų operacinis gydymas, siekiant sumažinti nugaros smegenų išeminio pažeidimo riziką. Intervencinės radiologijos skyriaus vadovas doc. Ryčiu Stasys Kaupas rūpinosi pacientės sveikata.
Tarp sudėtingesnių procedūrų buvo koreguojamas arterinis kraujospūdis, o gydytojai kiekvieną dieną buvo pasiruošę skubėti į operacinę, jeigu pacientės būklė staiga blogėtų.
„Antrosios atviros operacijos metu buvo atliktas pilvinės aortos pakeitimas. Vyko protezavimas sintetine kraujagysle, persodinamos visos pilvo organus maitinančios arterijos į dirbtines kraujagyslių šakas“, – sudėtingą operaciją aiškino docentas L. Velička.
Kilo komplikacijų
Dėl jungiamojo audinio nepakankamumo po ankstesnių operacijų moteriai buvo susidaręs didelis pilvo sienos defektas.
„Tam, jog pasiektume kokybišką rezultatą, su paciente dirbo daugiadalykė komanda. Antrosios operacijos metu kvietėme ir abdominalinės chirurgijos gydytoją doc. Liną Venclauską, kuris, panaudodamas du sintetinius tinkliukus, atliko pooperacinės pilvo sienos išvaržos plastiką.
„Ilgiausiai užtruko dirbtinio tinkliuko įaugimo procesas, taikant neigiamo slėgio gydymą. Džiaugiamės, jog po operacijos pacientė sveiksta gana sklandžiai – jai neprireikė „dirbtinio inksto“ – hemodializės, nebuvo nugaros smegenų kraujotakos nepakankamumo požymių, pacientė anksti pradėjo vaikščioti“, – pasakojo doc. L. Velička.
Beveik 8 valandas trukusios operacijos metu anesteziją ir ramų pacientės miegą užtikrino Širdies chirurgijos anesteziologijos sektoriaus vadovas doc. Tadas Lenkutis.
Negaili gerų žodžių
„Mane prižiūrėjo ir gydė išskirtiniai gydytojai. Esu jiems be galo dėkinga už profesionalumą ir grąžintą gyvenimą“, – gerų žodžių Kauno klinikų medikams negailėjo V. Ramanauskienė.
Po atliktos operacijos ir reabilitacijos moteris galės gyventi įprastinį gyvenimą, tačiau privalės periodiškai bent vieną kartą per metus lankytis poliklinikoje tolimesniam ligos sekimui.
