Liga atakuoja be jokio gailesčio. Laiku jos nenustačius ir neskyrus gydymo, žmogus vis dažniau atkosėja krauju, stiprėja dusulys, atsiranda židinių plaučiuose, be aiškios priežasties gali užkimti balsas, sutrikti klausa, rega, išberti odą.
Ilgainiui gali sutinti sąnariai, sutrikti inkstų veikla, išsivystyti paralyžius, o itin sunkiais atvejais liga suardo nosies, kvėpavimo takų kremzles, akiduobes, sukelia visų organų veiklos nepakankamumą ir priartina mirtį.
„Granuliomatozė su poliangitu – toks ligos pavadinimas visuomenei beveik nieko nesako. Tai reta liga, galinti sukelti labai įvairių simptomų, imituoti įvairias ligas, turėti daug kaukių“, – pasakojo Vilniaus universiteto profesorė Jolanta Dadonienė.
Sunku diagnozuoti
Reta liga nėra paveldima, ji nėra siejama su aplinka ar gyvenimo būdu. Ligai išsivystyti svarbūs tam tikri žmogaus imuninės sistemos defektai, lėtinė kvėpavimo takų infekcija.
Jei per savo praktiką gydytojas nebuvo nė karto susidūręs su ligoniu, sergančiu GPA, jis gali ir neįtarti šios ligos.
„Iš visų imuninių kraujagyslių uždegimą sukeliančių ligų Lietuvoje ši liga nustatoma kur kas rečiau nei Europos Sąjungoje, nes apie šią ligą mūsų gydytojai retai pagalvoja“, – pripažino J.Dadonienė.
GPA diagnozę galima nustatyti gerai išmanant jos simptomus ir požymius. Atlikus kraujo tyrimą, randama mažakraujystė, uždegimo žymenų, šlapime neretai aptinkama baltymų, kraujo.
Atliekami specialūs imunologiniai tyrimai, ieškoma vadinamųjų antineutrofilinių citoplazminių antikūnų (ANCA). Kartais taikoma kompiuterinė tomografija ar magnetinis branduolių rezonansas.
Bet ligą patvirtina tik pažeisto organo ar audinio histologinis tyrimas.
„Geram specialistui didžiausias iššūkis, kaip susieti į visumą įvairių sistemų pažeidimus. Laiku nustačius diagnozę ir skyrus gydymą galima tikėtis ilgalaikio ligos užslopinimo“, – pripažino profesorė J.Dadonienė.
Kaip atpažinti?
Retomis ligomis sergantys žmonės Lietuvoje susiduria su įvairiais sunkumais. Neretai pacientai būna aplankę ne vieną specialistą ir gydymo įstaigą. Sunkiausia būna ištverti laikotarpį, kol pavyksta nustatyti tikrąją ligos diagnozę.
„Granuliomatozė su poliangitu – sunki liga, negydant jos daugeliu atvejų būna bloga prognozė. Iš tikrųjų, kol pacientas patenka pas specialistą, neretai praeina nemažai laiko, liga būna toli pažengusi. Tokius ligonius tenka labai intensyviai gydyti“, – pasakojo J.Dadonienė.
75–90 procentų atvejų ši reta liga prasideda viršutinių kvėpavimo takų pažeidimu. Yra įvairių ženklų, padedančių ją įtarti. Vienas jų – nesibaigiantis, nepraeinantis ir gydymui antibiotikais nepasiduodantis, keletą metų trunkantis ir vis paūmėjantis sinusitas – prienosinių ančių uždegimas.
Pirmoji mintis, kai žmogus suserga sinusitu, – kaip įveikti slogą. Jei sloga atsiranda persišaldžius, dažniausiai išskyros būna skaidrios, švarios.
Susirgus GPA, sloga būna ypatinga. Ji išsiskiria tamsiomis, pūlingomis išskyromis, neretai su kraujo priemaišomis. Tokiai slogai būdingas blogas kvapas, o tai rodo, kad prasidėjo gleivinės irimas.
Nosyje susikaupia daug sausų plutų, kurias palietus ima kraujuoti, dažnai būna sunku kvėpuoti per nosį, gali skaudėti kaktą, veidą nosies ančių srityse.
Užsitęsusi sloga su pūlingomis išskyromis, kraujavimu, opėjantys sinusų uždegimai, vidinės ausies uždegimai, galvos skausmai, kosulys, dusulys, karščiavimas – visi šie požymiai rodo, kad gali būti kas nors rimtesnio, o ne greitai praeinanti liga.
Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų Reumatologijos klinikos docentė, medicinos mokslų daktarė Margarita Pileckytė priminė, kad reikėtų itin susirūpinti sveikata, jei lėtinę slogą lydi atkosėjimas krauju, jei patinsta sąnariai, kyla temperatūra, ant odos atsiranda kraujingų bėrimų, jei be aiškios priežasties prastėja inkstų veikla.
Granuliomatozė su poliangitu kiekvienam pacientui gali prasidėti skirtingai – vienu ar keliais simptomais ar jų kompleksu. Yra skiriamos dvi ligos formos: ribota ir sisteminė. Jei liga yra ribotos formos, ji gali apsiriboti nosies ančių ir gerklų pažeidimu.
Kai liga sisteminė, ji skverbiasi giliau į plaučius, todėl juose gali atsirasti yrančių židinių, sunkėti dusulys, didėti kvėpavimo nepakankamumas ar prasidėti kraujoplūdis iš plaučių.
Neretai liga suardo nosies kremzles, įlinksta nosies nugarėlė. Dėl gerklų, trachėjos ar bronchų kremzlių irimo susiaurėja ar net užsikemša kvėpavimo takai, tai sutrikdo kvėpavimą.
Liga gali suardyti akiduobės kaulus, vidines pertvaras tarp kaukolės kaulų. Kartais atsiranda darinių akiduobių srityse, ligonis kenčia nuo išverstakumo, pažeidžiamas optinis nervas.
Jei nustatomas sisteminio pobūdžio vaskulitas, žmogaus kūne nelieka nė vieno organo, kuris nebūtų pažeistas. Liga gali nusitaikyti į inkstus, nervų sistemą, sąnarius, odą, akis, ausis.
„Granuliomatozė su poliangitu yra kaip viską naikinantis ir labai greitai progresuojantis vėžys“, – sakė M.Pileckytė.
Kaip įmanoma padėti tokiems žmonėms?
Gydytoja M.Pileckytė priminė, kad, kaip ir kiekvienos ligos atveju, svarbu kuo anksčiau nustatyti diagnozę, kol dar nėra pažeisti gyvybiškai svarbūs organai.
Tokiu atveju gydymas duoda geresnių rezultatų ir net gali visiškai užslopinti retą ligą.
Pacientams skiriami hormoniniai preparatai gliukokortikosteroidai, taip pat imuninę sistemą slopinantys vaistai nuo vėžio, kartais – antibakteriniai vaistai.
Kai liga pažengusi ir yra sisteminio pobūdžio, pacientas guldomas į ligoninę, nes prireikia didesnių vaistų dozių, sudėtingesnių gydymo schemų, neretai vaistai lašinami į veną.
Jeigu sutrikusi inkstų veikla, taikoma pakaitinė terapija (hemodializė), susiaurėjus kvėpavimo takams, kartais tenka juos plėsti specialiais stentais.
Bet sunkiais ligos atvejais šios priemonės gali būti neveiksmingos. Itin sunkiais atvejais reikšmingą pagalbą gali suteikti biologiniai vaistai.
Iki šiol Lietuvoje GPA sergantiems pacientams toks šiuolaikinis gydymas biologiniais vaistais nėra prieinamas.
„Mes dar negalime sunkiausių ligonių gydyti biologinės terapijos medikamentais ne todėl, kad jų nėra, bet todėl, jog jie nekompensuojami“, – apgailestavo M.Pileckytė.
Europoje ir JAV atlikti klinikiniai tyrimai įrodė, kad sunkiais GPA atvejais, kai kitos gydymo priemonės neveiksmingos, žalingos ar kai liga vis atsinaujina, gydymas biologiniais vaistais yra nepamainoma pagalba. Kartais vieno jų kurso pakanka visam gyvenimui užslopinti ligą.
Gydymas biologiniais vaistais įtrauktas ir į šios ligos tarptautines gydymo rekomendacijas.
Tai, kad pavyko įrodyti biologinio vaisto efektyvumą, buvo didelė sėkmė. Yra daugybė reumatinių ligų, kurias gydant biologinė terapija veiksminga, tačiau ją dažniausiai tenka skirti ne vienus metus, nes nutraukus gydymą liga vėl sugrįžta.
Tuo metu gydant GPA gali pakakti biologinio medikamento vieno kurso, ir liga bus suvaldyta.
„Reumatologijoje retai taip nutinka. Tačiau mūsų valdininkai iki šiol buvo kurti mūsų prašymui padėti sunkiausiems ligoniams“, – pripažino gydytoja M.Pileckytė.
Šalyje nėra daug sergančių sunkia ligos forma, kuriems gydyti reikia biologinių vaistų.
„Liūdniausia, kad net ir tiems ligoniams, kuriuos galima suskaičiuoti abiejų rankų pirštais, negalime gauti būtinų biologinės terapijos vaistų. Jiems šie vaistai neprieinami, nes brangūs“, – pripažino gydytoja M.Pileckytė.
Tačiau reikalingas biologinės terapijos preparatas Lietuvoje sėkmingai taikomas gydant įvairias onkologines, kraujo ligas, reumatoidinį artritą. Sergantiesiems šiomis ligomis biologiniai vaistai yra kompensuojami.
O granuliomatozė su poliangitu – vis dar išimtis, nors daug kančių sukelianti ši liga užklumpa darbingo amžiaus žmones.
Skaičiai ir faktai
Granuliomatoze su poliangitu (GPA) serga vos 3 iš 100 tūkstančių žmonių. Kasmet nustatoma vidutiniškai 10 naujų ligos atvejų milijonui gyventojų. Lietuvoje tokių pacientų yra nedaug.
Nuo 2000-ųjų Vilniaus universiteto Santariškių klinikų Reumatologijos centre ši liga buvo diagnozuota 27 pacientams, o Lietuvos sveikatos mokslų universiteto Kauno klinikų Reumatologijos klinikoje – 56 pacientams.
Statistika rodo, kad vidutinis sergančiųjų amžius yra 35–55 metai, nors sirgti gali tiek jauni, tiek gerokai vyresnio amžiaus žmonės.
GPA yra imuninės kilmės visų organizmo smulkių ir vidutinio dydžio kraujagyslių uždegimas ir uždegiminių darinių (granuliomų) atsiradimas vidaus organuose, galvos smegenyse. Sergant šia liga nėra nė vienos organizmo sistemos, kuri būtų nepažeidžiama.
Ši liga ilgą laiką buvo vadinama 1936 metais ją aprašiusio vokiečių patologo Friedricho Wegenerio vardu. Detaliau išanalizavus ligos mechanizmus, nuo 2011-ųjų ji vadinama granuliomatoze su poliangitu.
