Kasmet Vilniaus universiteto Santariškių klinikose gydoma 10–15 pacientų, kuriems nustatoma idiopatinė plaučių fibrozė. Ši statistika nėra tiksli – manoma, kad sergančiųjų yra kur kas daugiau.
Priežastis neaiški
Medicinos literatūroje nurodoma, kad 100 tūkstančių gyventojų, nelygu šalis, idiopatinė plaučių fibrozė nustatoma nuo 3–6 iki 14–43 atvejų.
Mat ne visi sergantieji laiku patenka į gydytojų akiratį. Ne taip dažnai su šia liga susiduria net patyrę pulmonologai.
Ligos pavadinimas išduoda, kad jos priežastis nėra aiški. Iki šiol mokslininkams nepavyksta nustatyti mechanizmo, dėl kurio plaučiuose išsivysto negrįžtami pokyčiai.
Vilniaus universiteto Santariškių klinikų Pulmonologijos ir alergologijos centro vadovas profesorius Edvardas Danila patyrė, kad idiopatinė plaučių fibrozė yra reta, tačiau grėsminga liga.
Tai liga, kuri pasireiškia kaip deguonies vagis. Šiai ligai būdingas plaučių audinio pažeidimas – plaučių audinys ima randėti, atsiranda jungiamasis audinys. Liga vystosi pamažu.
Tose vietose, kur plaučiuose atsiranda jungiamojo audinio, nebevyksta dujų apykaita.
Diagnozė dažnai būna negailestinga – plaučiai randėja, o tai reiškia, kad vietoj pūslelių, vadinamų alveolėmis, dėl kurių organizmas gali pasisavinti deguonį, atsiranda kietas jungiamasis audinys ir žmogus negali normaliai kvėpuoti.
Kai liga išplinta dideliame plaučių paviršiaus plote, išsivysto kvėpavimo nepakankamumas ir organizmui pradeda trūkti deguonies.
Plėtojantis mokslui atsirado vilčių, kad gydytojai sugebės padėti lėtine liga sergantiems pacientams. Per pastarąjį dešimtmetį pasikeitė požiūris į idiopatinę plaučių fibrozę, net pakito diagnozavimo kriterijai.
„Anksčiau nustatant idiopatinę plaučių fibrozę buvo taikomi labai griežti kriterijai, dabar kur kas daugiau galimybių, kai galima įtarti šią ligą. Pagerėjo diagnostika, tikėtina, kad tokių pacientų gali būti ir daugiau“, – pasakojo profesorius E.Danila.
– Ar šia reta liga sergantis žmogus kuo nors skiriasi nuo ligonių, kuriems nustatytas bronchitas ar kitokios kvėpavimo takų ligos? – paklausiau E.Danilos.
– Ligos pradžia dažnai būna nepastebima. Idiopatinė plaučių fibrozė prasideda kosuliu, bet žmogus kosi nestipriai, be skrepliavimo. Lėtiniam bronchitui taip pat būdingas rytinis kosulys, bet būna ir skreplių.
Dar labiau idiopatinei plaučių fibrozei būdingas negalavimas – stiprėjantis dusulys. Iš pradžių pradeda trūkti oro tik atliekant kokį nors fizinį darbą, pavyzdžiui, žmogus nesugeba nešti tiek pirkinių, kiek anksčiau, negali nueiti tokio atstumo, kurį anksčiau lengvai įveikdavo.
Taip atsitinka, kai esant fiziniam krūviui mažėja naudojamas plaučių rezervas.
Ligai vystantis kvėpavimo nepakankamumas gali užklupti netgi būnant ramybės būsenos. Kadangi žmogaus organizmas gauna vis mažiau deguonies, pažeidžiami ir kiti organai.
Idiopatine plaučių fibroze sergantis žmogus beveik niekada neturi antsvorio. Nesunku paaiškinti, kodėl taip yra.
Pritrūkus deguonies raumenims, mažėja kūno masė, žmogus pradeda liesėti, jis pasidaro lieknesnis, nei turėtų būti. Ilgainiui gali pakisti odos spalva, ji melsvėja.
– Kaip greitai pacientas netenka jėgų?
– Niekas negali pasakyti, kada prasideda ši liga, nėra atskaitos taško. Kai žmogus serga plaučių uždegimu, jam išgijus šis organas dažniausiai vėl būna sveikas, o sergant idiopatine plaučių fibroze – surandėja.
Iš savo praktikos galiu pasakyti, kad neretai tik praėjus maždaug metams ar pusantrų nuo tos dienos, kai žmogus pajuto, kad kažkas negerai, pavyksta nustatyti tikrąją ligą.
Žmogus vis dažniau įsitikina, kad silpnumas ir kvėpavimo nepakankamumas susiję ne su senėjimu, o su tam tikra liga.
Nėra lengva net specialistams nustatyti idiopatinę plaučių fibrozę, nes apie ją retai susimąstoma. Daugelis medikų dėl dusulio ir kvėpavimo nepakankamumo pirmiausia įtaria širdies ligą.
Kai žmogus negaluoja, medikai dar įtaria lėtinę obstrukcinę plaučių ligą. Tik tada, kai šeimos gydytojas įsitikina, kad skirtas gydymas mažai veiksmingas, ligonis neretai siunčiamas pas pulmonologą.
– Kas sukelia idiopatinę plaučių fibrozę?
– Yra įvairių hipotezių apie ligos kilmę, viena jų – ankstyvas plaučių senėjimas.
Iki šiol nėra nustatytas mechanizmas, kaip tai atsitinka. Neretai kaltė verčiama įvairiems virusams, infekcijai, tačiau mokslininkams to nepavyksta patvirtinti pakartotinių tyrimų duomenimis.
Nustatyta, kad kai kurie išoriniai veiksniai, pavyzdžiui, užteršta aplinka, smalkės, smogas ar asbestas gali smarkiai pažeisti plaučius ir priversti juos randėti.
Tačiau idiopatinė plaučių fibrozė nėra siejama su profesinėmis ligomis, žalingais įpročiais, jonizuojančia spinduliuote ar cheminėmis medžiagomis.
Dar paini ir neįminta mįslė, kodėl plaučiuose ima vešėti jungiamasis audinys, koks veiksnys tai lemia, kodėl vienos plaučių ląstelės atsinaujina tinkamai, o kitos – ne, kodėl susidaro plaučių randų.
Yra žinoma, kad baltymas kolagenas sudaro apie penktadalį sauso plaučių svorio. Šio baltymo pasigamina organizmas, todėl plaučiai nesubliūkšta ir išlaiko savo struktūrą. Susirgus šia reta liga, kolageno pasigaminama kur kas daugiau, plaučiuose susidaro net jo perteklius.
Sergant dėl nežinomos kilmės uždegimo pažeidžiamos ir plaučių alveolės. Jos subliūkšta, virsta jungiamuoju audiniu, jose kaupiasi kolagenas. Plautis pasidaro kaip korys ir nebegali pakankamai išsiplėsti. Tai sutrikdo deguonies ir anglies dioksido apykaitą.
– Kokie tyrimai padeda įtarti šią klastingą ligą?
– Atlikus krūtinės ląstos rentgenogramą, pokyčių galima ir nepamatyti. Būtina atlikti kompiuterinės plaučių tomografijos tyrimą, ištirti plaučių funkciją ir atlikti papildomų tyrimų.
Visa bėda, kad klinikiniai požymiai, kaip ir kompiuterinės plaučių tomografijos ir kitų metodų rodmenys, ypač esant ankstyvai stadijai, neišduoda ligos. Būdingiausi pokyčiai nustatomi tada, kai liga būna įsisenėjusi.
Kompiuterinė tomografija leidžia aptikti nedidelių plaučių audinio pakitimų. Ligą išduoda tai, kad plaučiai pasidaro koryti. Kai kuriais atvejais atliekama plaučių biopsija.
Idiopatinė plaučių fibrozė yra tokia reta liga, kad pulmonologas per savo klinikinę praktiką gali sutikti vos vieną kitą šia liga sergantį pacientą, jeigu nedirba didelėje universiteto ligoninėje.
– Kaip pasikeitė ligos prognozė atsiradus medikamentinio gydymo galimybėms?
– Laimė, jau yra kuo gydyti šiuos pacientus. Nors idiopatinė plaučių fibrozė seniai žinoma liga ir išbandyti įvairūs gydymo metodai, ne visi jie pasitvirtino.
Anksčiau gydytojai skirdavo geriamųjų hormoninių vaistų, pavyzdžiui, prednizolono, taip pat citostatikų, tačiau jie nepadeda išgydyti ligonio. Ligai progresuojant dusuliui lengvinti skiriama deguonies terapija.
Negalime sakyti, kad tokie ligoniai yra pasmerkti.
Europos Sąjungoje, taip pat ir Lietuvoje, jau registruoti dveji vaistai šiai ligai gydyti. Jais negalima išgydyti, bet įmanoma sulėtinti ligos eigą.
Per pastaruosius kelerius metus atlikti klinikiniai tyrimai, skirti dvejiems naujiems vaistams tirti, buvo sėkmingi. Pirmą kartą idiopatinės plaučių fibrozės tyrimo istorijoje vieni klinikiniai tyrimai pakartojo kitų rezultatus.
Vėliau dar keli tyrimai parodė, kad kovojant su šia liga įmanoma pasiekti gerų rezultatų. Yra preliminarių duomenų, kad nauji vaistai gali sumažinti mirties tikimybę, bet labai drąsiai dar negalime to teigti.
Būtina suprasti, kad nė vienas medikamentas neištirpdo plaučiuose esančių randų, o tik stabdo ligos vystymosi greitį ir atitolina komplikacijas.
– Kiek vidutiniškai gyvena pacientai, kuriems nustatyta idiopatinė plaučių fibrozė?
– Nuo šios plaučių ligos JAV miršta tiek pat žmonių, kiek ir nuo krūties vėžio. Didžioji dalis ligonių neištveria nė ketverių metų.
Tai lėtinė liga, gyvenimo trukmė labai individuali. Dažniausiai serga vidutinio ir vyresniojo amžiaus žmonės, sulaukę 50–60 metų, ir vyrai, ir moterys.
Yra pacientų, kurie gyvena 5–10 metų nuo diagnozės nustatymo dienos. Tačiau daugumai ši liga išsivysto kur kas sparčiau – per 3–4 metus.
Lietuvoje turime visas galimybes atpažinti ir gydyti šią ligą, tik trūksta informacijos, kad tokia yra.
Būdingiausias jos požymis – traškėjimas, kuris girdimas gydytojui klausantis plaučių.
Reikėtų sunerimti, jei gydytojas girdi abiejuose plaučiuose, dažniausiai apatinėje dalyje, o kartais – viršutinėje, karkalus, kurie primena celofano šiugždėjimą.
Kartais garsai būna panašūs į plėšomą lipniąją juostelę. Tokie garsiai nesusiję su virusine infekcija, peršalimu, karščiavimu, todėl reikėtų pagalvoti apie neįprastą ligą – plaučių fibrozę.
Kilus įtarimų, būtina pacientą siųsti konsultuotis. Vilniaus universiteto Santariškių klinikų Pulmonologijos ir alergologijos centre sukaupta didelė patirtis, kaip nustatyti ir gydyti intersticines plaučių ligas, taip pat ir idiopatinę plaučių fibrozę.
Pastaraisiais dešimtmečiais šių ligų diagnostika, gydymas ir moksliniai tyrimai – viena prioritetinių sričių mūsų centre.
