Nuo kosulio lūžo šonkauliai
Jiezniškė Laima Bieliūnienė neseniai patyrė antrąją galvos operaciją. Praėjus vos trejiems metams po pirmosios operacijos, chirurgams vėl teko šalinti ataugusią hipofizės – žirnio dydžio, tačiau be galo svarbios organizmui liaukos – auglį, vadinamą adenoma. Ši adenoma buvo bemaž tris kartus didesnė nei hipofizė.
Laimos liga prasidėjo maždaug prieš 12 metų. Tuo metu ji studijavo ir buvo neseniai pagimdžiusi antrąjį sūnelį, o nuosavas verslas kėlė didžiulį stresą.
„Labai daug dirbau – visą dieną praleisdavau ant kojų ir ne visuomet nutaikydavau minutę pavalgyti ir išsimiegoti, bet svoris vis didėjo“, – prisimena moteris. Netrukus Laima pastebėjo, kad svarstyklės rodo bemaž 40 kilogramų daugiau nei anksčiau. Šeimos gydytojai ragino laikytis dietos, tačiau ji nepadėjo – veidas pasidarė apskritas, nosis – skaisčiai raudona, plaukai ėmė garbanotis ir atrodė tarsi cheminiu sušukavimu būtų nuplikyti, ant sprando atsirado riebalų kalnelis, o veidą nusėjo spuogai. Tačiau blogiausia buvo nesibaigiantis kosulys – šeimos gydytojai skirdavo antibiotikų, moteris jų išgerdavo, truputį kosulys apmalšdavo, bet netrukus vėl paūmėdavo. Galiausiai dėl kosulio ji nebegalėjo atsigulti, todėl nusnausdavo sėdėdama. Kosulys buvo toks stiprus, kad jai lūžo net trys šonkauliai. Nebeiškentusi plaučius draskančios kančios, Laima kreipėsi į Onkologijos centrą, bet gydytojai ligos nerado.
Moteriai pakilo kraujospūdis, ėmė skaudėti sąnarius – gydytojai vėl ramino: numesi svorio, praeis. Ilgainiui ėmė atsirasti vis daugiau spuogų, o gydytojai aiškino, kai tai esą dėl antibiotikų. Galiausiai spuogai ėmė šokti ne tik ant veido, bet ir ant krūtinės, nugaros, o kai ant rankų atsirado vandeningų pūslių, Laima kreipėsi į laboratoriją, kad jai būtų atliktas išsamus kraujo tyrimas. „Bet kur su juo eiti?“ – prisimena neviltį moteris.
Galiausiai Laima pateko į vieną privačią Kauno gydymo įstaigą, o ten dirbanti neurologė pasiūlė kreiptis į endokrinologą. Netrukus šios profesijos gydytoja, pasižiūrėjusi į pacientės atsineštą tyrimą, nusiuntė ją į Kauno klinikas. O ten specialistai vieną po kitos ėmė vardyti Laimos bėdas – nereguliuojamas hormono kortizolio išsiskyrimas, nereguliuojamas kraujospūdis, cukrinis diabetas, pažeisti sąnariai... Galiausiai moteriai buvo atliktas galvos branduolinio rezonanso tyrimas ir nustatyta, kad jos hipofizėje yra auglys. Ši labai reta liga turėjo pavadinimą – Kušingo sindromas.
Atliko operaciją
Gydytojai nusprendė moterį gelbėti operacija – pašalinti adenomą. Laima prisimena, kad mėnesį po operacijos jautėsi labai blogai, nes organizme sutriko elektrolitų balansas. Tačiau vėliau ėmė kristi ne tik svoris, bet ir kraujospūdis, gliukozės kiekis kraujyje tapo normalesnis, atrodė, kad viskas bus gerai. Bet po septynių mėnesių kraujo tyrimas vėl parodė, kad organizme daugėja hormono, netrukus ir kiti tyrimai patvirtino – adenoma ataugo.
Šįkart gydytojai Laimai skyrė vaistų, kuriuos ji turėjo pirkti pati, nes jie nekompensuojami, – 500 litų kas mėnesį šeimai buvo nemaži pinigai. Per kelis mėnesius vaistų dozę gydytojai nuo minimalios padidino iki maksimalios, tačiau trokštamų rezultatų nepasiekė. Laima jautėsi labai prastai: ją pykino, tapo dirgli, ėmė trūkinėti kapiliarai, ji nuolat vaikščiojo su mėlynėmis, kaklas tapo tamsus, tarsi moteris metus būtų nesipraususi, kojas ėmė traukti mėšlungis ir vėl ėmė skaudėti sąnarius. Tada gydytojai moterį ryžosi dar kartą operuoti. Nors Laima labai bijojo, bet sutiko supratusi, kad ją gali ištikti insultas arba infarktas ir ji gali likti neįgali.
Dabar, praėjus mėnesiui po operacijos, moteris jaučiasi gana gerai. „Bet kaip bus paskui? Ar adenoma neataugs?“ – baiminasi.
Laima žino ir tai, kad jai gali prireikti naujų vaistų. Moteris jau domėjosi ir sužinojo, kad Lietuvoje jie nekompensuojami, o pati jų užsienyje neįpirktų. Sužinojo ir tai, kad vienas jos likimo draugas jau buvo kreipęsis į ligonių kasas dėl vaistų ir sulaukė griežto „ne“. Bet Laima pasiryžusi nueiti šitą kelią pati. „Kai skauda visą kūną – nuo pirštų galiukų iki pakaušio taip, kad rėki, nebėra ką daryti“, – sako reta liga serganti jiezniškė.
Kalti hormonai
Kušingo sindromą sukelia hormonų gliukokortikoidų perteklius organizme. Vieną iš šio sindromo formų dažniausiai sukelia hipofizės adenoma – auglys, kuris dar vadinamas Kušingo liga. Jis skatina išsiskirti minėtus hormonus. Dažniausiai liga suserga 30–40 metų žmonės.
Kasmet pasaulyje Kušingo liga nustatoma tik 2–3 žmonėms iš milijono. Lietuvos sveikatos mokslų universiteto (LSMU) Endokrinologijos klinikos profesorė Birutė Žilaitienė sako, kad šiuo metu Kušingo liga ir sindromas yra nustatytas penkiems žmonėms, o iš viso savo praktikoje galėtų suskaičiuoti apie dešimt pacientų.
Didžiąją dalį ligonių, susirgusių šia liga, gydytojai stengiasi operuoti, taikyti spindulinį gydymą ar skirti vaistų. Pasak profesorės, ištyrimo galimybės ir gydymo metodai Lietuvoje nuo Vakarų šalių labai nesiskiria, nes pas mus yra aukštos kvalifikacijos specialistų, kurie vadovaujasi tarptautiniais medikų susitarimais. Keblumai prasideda, kai jų ligoniams prireikia specifinių medikamentų. Taip atsitinka, kai ligoniai ruošiami operacijai, laukia spindulio gydymo arba kai jų negalima gydyti kitais būdais. Vieni iš šių vaistų mažina antinksčiuose gaminamų hormonų perteklių, o patys naujausi gali paveikti hormonų gamybą hipofizėje.
Negydomam – mirtis
Laima ateities baiminasi ne be reikalo. Jeigu adenoma vėl ataugs, o vaistų moteris negaus, ji gali patirti sunkių komplikacijų.
54-erių kėdainiškė medikė Pelogija Melder jau perėjo visus gydymo etapus: buvo operuota ir gydyta spinduliais. Gydytojai ją tiesiogine prasme pastatė ant kojų, mat moteriai dėl ilgai nesustatytos ligos jau buvo išsivysčiusi sunki osteoporozė, buvo kelis kartus lūžęs stuburas, ji nebesikėlė iš lovos. Tad po operacijos moteriai teko ne tik gydytis žaizdas, bet ir iš naujo mokytis vaikščioti.
Dabar Pelogija jaučiasi nepalyginti geriau, sumažėjo antsvoris, nors vis dar labai skauda nugarą ir galvą. Taip yra todėl, kad gydytojams nepavyko pašalinti visos adenomos, nes ji yra pavojingoje vietoje. Todėl moteriai buvo skirtas gydymas vaistais. Tačiau greitai paaiškėjo, kad ir vaistai nesustabdo adenomos veiklos, todėl Pelogijos organizme per didelis hormonų kiekis daro juodą darbą. Dabar moteriai galėtų padėti kiti vaistai, tačiau jie nekompensuojami.
Prof. B.Žilaitienė aiškina, kad ilgalaikis hormono perteklius organizme gali sukelti negrįžtamus širdies kraujagyslių ir kaulų-raumenų sistemų pakitimus – osteoporozę, kaulų lūžius, taip pat sutrikdyti kraujo krešumo, riebalų ir angliavandenių apykaitą, dėl to, pavyzdžiui, atsiranda cukrinis diabetas.
„Ligoniai, kurių organizme nuolat yra per daug minėtų hormonų, mirtingumas 4 kartus viršija kitų žmonių mirtingumą. Tai reiškia, kad jei vidutinis europietis gali tikėtis išgyventi 80 metų, tai sergantysis Kušingo liga sulaukia vos 61–65 metų“, – teigia profesorė.
Reta liga Europoje, bet ne Lietuvoje
Yra suskaičiuota, kad Europos Sąjungoje retomis ligomis serga kone 30 mln. žmonių. Taip yra dėl to, kad šių ligų priskaičiuojama net 6–8 tūkstančiai, jos gali pažeisti įvairiausias organizmo sistemas. Kiek šiomis ligomis serga Lietuvos gyventojų, nežinia, nes nėra retų ligų registro. Tačiau LSMU Endokrinologijos klinikos vadovė profesorė Rasa Verkauskienė teigia, kad su sergančiaisiais retomis ligomis šios klinikos darbuotojai susiduria kasdien, ypač vaikų ligų specialistai. „Neretos endokrininės vaikų ligos yra tik cukrinis diabetas ir kai kurios skydliaukės ligos, o visos hipofizės, antinksčių ligos, lyties diferenciacijos sutrikimai ir kt. yra retos“, – teigia gydytoja.
Pagal tarptautinius susitarimus, reta vadinama tokia liga, kai ja serga vienas ir mažiau žmonių iš 2 tūkst. gyventojų. „Tokio apibrėžimo paisome, kai mokome studentus ir kai su Sveikatos apsaugos ministerija diskutuojame dėl retų ligų. Bet kai kalba pasisuka apie vaistų kompensavimą, tai Valstybinės ligonių kasos specialistai ima vartoti kitą sąvoką. Jie ligą laiko reta tik tada, kai šalyje iš viso yra įregistruota ne daugiau nei 30 sergančiųjų. Ir nesvarbu, ar tie žmonės gydomi, ar jiems yra remisija. Tai keista nuostata, nes situacija nuolatos keičiasi, be to, neaišku, kokiais kriterijais vadovaujamasi“, – teigia klinikos vadovė.
Prof. R.Verkauskienė pastebi, kad mūsų šalyje labai netolygios galimybės gydyti retas ligas – vienų ligų gydymas kompensuojamas, o kitų – ne. Pavyzdžiui, augimo hormonas kompensuojamas tik tiems, kuriems yra augimo hormono trūkumas ir serga Ternerio sindromu, nors šiuo vaistu galima gydyti labai daug ligų, kad ir Praderio-Vilio sindromą. Pas mus šiems ligoniams gydymas neskiriamas, nors Europos šalyse jie gydomi.
Tokiais atvejais gydytojų konsiliumas turi parašyti specialų prašymą ir kreiptis į Valstybinės ligonių kasos Sprendimų dėl vaistų ir medicinos pagalbos priemonių labai retoms ligoms ir būklėms gydyti bei dėl nenumatytų atvejų priėmimo komisiją. Minėta komisija maždaug per mėnesį priima sprendimą. Tačiau net jeigu jų sprendimas būna teigiamas, vaistas skiriamas tik pusei metų. Praėjus šiam laikui, gydytojai vėl turi sukti biurokratinį ratą.
„Šių dokumentų rengimas iš gydytojų atima labai daug laiko, bet blogiausia, kad ši tvarka neužtikrina gydymo tęstinumo. Pradėjus gydyti žmogų, vaistai jam turi būti skiriami nuolatos, nes tai lėtinės ligos, jos neišnyks, tačiau komisija gali nuspręsti nebetęsti gydymo“, – aiškina prof. R.Verkauskienė.
Klinikos vadovė pasakoja apie neseną susirašinėjimą su ligonių kasų specialistais dėl vieno Kušingo liga sergančio ligonio. Šiam žmogui dėl ypač retos patologijos, kokios pasitaiko tik vienetams, gydytojai negali padėti jokiais prieinamais būdais, todėl kreipėsi į minėtą komisiją, kad skirtų naujų vaistų. Tačiau komisija, užuot išsprendusi problemą, gydytojus bando įvelti į diskusiją, kas yra reta liga, žinoma, pagal jų supratimą, o ne pagal tai, kaip retas ligas supranta pasaulio medikų bendruomenė.
„Reikia sistemos, kaip turi būti teikiama pagalba pavieniams ligoniams, kuriems kitais būdais neįmanoma padėti. Galėtų būti aiškiai apibrėžti kriterijai – kam, kada ir kiek galima skirti vaistų. Pagerėtų ne tik pacientų būklė, mūsų darbo kokybė, bet ir, esu įsitikinusi, ši tvarka nepadidintų šalies išlaidų vaistams“, – tvirtina klinikos vadovė. O prof. B. Žilaitienė priduria, kad dar 2012 m. sveikatos apsaugos ministro įsakymu buvo patvirtintas nacionalinis retų ligų gydymo planas, jame parašyta, kad visiems ligoniams turi būti užtikrintos lygios teisės būti gydomiems.
